|
Большая Советская Энциклопедия (ФР)A debate with his critics, ed. by R. I. Gordon, Chi.-L., 1974. А. А. Хандруев. Фридрейха болезнь Фри'дрейха боле'знь, семейная атаксия Фридрейха [по имени немецкого врача Н. Фридрейха (N. Friedreich), описавшего её в 1861], наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей атаксией вследствие склеротического перерождения задних и боковых столбов спинного мозга и гипоплазии мозжечка и спинного мозга. Наследуется по аутосомно-рецессивному, в редких случаях — по аутосомно-доминантному типу (см. Наследственные заболевания ). Ф. б. чаще начинается в возрасте 7—13 лет. Помимо атаксии проявляется исчезновением сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности, дизартрией , мышечной гипотонией, деформацией костей (кифосколиоз грудного отдела позвоночника, изменение формы стопы — т. н. стопа Фридрейха) и др.; нередко сочетается с врождёнными пороками сердца. Применяют общеукрепляющее лечение, ортопедическую коррекцию костных дефектов. Профилактика Ф. б. основана на медико-генетической консультации . Лит.: Цукер М. Б., Основы невропатологии детского возраста, М., 1947 ...» |
Код для вставки книги в блог HTML
phpBB
текст
|
|