Книги почтой booksiti.net.ru  (499)2130422

    есть на складе                                                                       
СКИДКИ - РАСПРОДАЖА

 (499) 213 04 22
Химия Химия
Органическая химия Органическая химия

Наименование:

Amaurose congenitale de Leber, de l'unique au multiple. Bilan de l'heterogeneite genetique, correlations phenotype-genotype, actualisation de la definition clinique et poursuite du demembrement genetique

Автор:   SYLVAIN H.
мягкая обложка
300 страниц
2011 год
Издательство:   Книга по Требованию
Цена:
3405 руб
отсутсвует
на складе

способы доставки и оплаты
Описание:L'amaurose congenitale de Leber (ACL) est une cecite neonatale hereditaire heterogene au plan genetique et physiopathologique. L'analyse moleculaire des 6 genes connus en 2002 et des 2 genes identifies par ce travail de these a permis de mettre en cause l'un d'entre eux dans 52% des 300 familles analysees. Le gene GUCY2D est de loin le plus frequemment en cause (>20%); CRX est quant a lui a l'origine d'une forme dominante rarissime de la maladie. Nous avons en outre identifie une variabilite phenotypique insoupconnee de la maladie nous conduisant a redefinir certains cas comme l'extremite d'un spectre de severite des retinites pigmentaires. Deux groupes et 5 sous-groupes phenotypiques ont ete individualises, chacun pouvant etre relie a deux voire un seul gene. Ces travaux ont transforme le conseil genetique et aident au lourd travail de genotypage. Le decryptage genetique de l'ACL s'est poursuivi par la double methodologie de cartographie primaire/genes candidats, un 12eme locus d'ACL a ete rapporte.


Orthomol Immun Junior Сила иммунитета на страже Вашего ребенка Orthomol Immun Junior Сила иммунитета на страже Вашего ребенка

2990 руб
Бесплатная доставка


Энциклопедический словарь PR и рекламы (Том 1)

Торгoвая мaрка - слова, графические символы, аббревиатуры, выделяющие товар как фирменный продукт той или иной компании. Ср. товарный знак. Торгoвое наименовaние - название компании, иногда совпадающее с названием производимого ею продукта, с товарным знаком; то же, что фирменное наименование (см.). Напр., компания и напиток "Кока-Кола", но компания "ВАЗ" (ТН.), а продаваемый ею автомобиль - "Жигули" (не ТН., а товарный знак, марка автомобиля). Трaнспортная реклaма - то же, что реклама на транспорте и в транспорте (см.). Триенaлле - показ, презентация чего-л. 3 раза в году. Ср. биеналле. Уникaльное торгoвое предложeние (от англ. unique selling proposition) такое представление товара или услуги, которое не выдвигают или не могут выдвинуть конкуренты, продавцы аналогичных продуктов. УТП. возникает в результате позиционирования (см). Классик рекламы Р. Ривз об УТП. писал: "Реклама есть искусство внедрения УТП. в сознание наибольшего числа людей при наименьших затратах". Эти слова актуальны и сегодня, хотя теория УТП. разрабатывалась еще в 1940-е гг ...»

Код для вставки книги в блог
HTML

phpBB

текст

Набор профессиональных фломастеров Edding "E-1880/4S" (0.25, 0.35, 0.5, 0.7 мм) 4 штуки.
Используется для технического и художественного черчения, эскизов и тонкого письма. Круглый наконечник в металлической оправе. Не
393 руб
Раздел: До 6 цветов
Игровой набор "Мультифункциональный грузовик с мини-бульдозером и запчастями".
Игровой набор "Мультифункциональный грузовик" с целым чемоданом запасных частей станет отличным подарком любому мальчику.
1195 руб
Раздел: Самосвалы, грузовики
Доска пробковая, с деревянной рамой, 90x60 см.
Доска выполнена из пробки высокого качества, имеет регулируемые элементы крепления. Информация крепится при помощи флажков, кнопок или
1002 руб
Раздел: Демонстрационные рамки, планшеты, таблички


Memoires Et Lettres Pour Servir A L'histoire De La Vie De Mademoiselle De L'enclos (French Edition)
Несмотря на то, что была проведена серьезная работа по восстановлению первоначального качества издания, на некоторых страницах могут обнаружиться небольшие "огрехи": помарки, кляксы и т. п. Книга представляет собой репринтное издание.
          1141 руб             2011 год          мягкая обложка

Integration de criteres de cout en environnement Internet hybride satellite / terrestre Transport multipoint fiable a tres grande echelle.
Ces mecanismes etant definis, la proposition de transport a ete globalement modelisee, de maniere a entamer la validation fonctionnelle du service propose.
          2661 руб             2011 год          204 стр.          мягкая обложка

Histoire De La Philosophie En France Au Xixe Siecle ... (French Edition)
          1151 руб             2011 год          мягкая обложка

Collection Des Memoires Relatifs A L'histoire De France Depuis La Fondation De La Monarchie Francaise Jusqu'au 13E Siecle, Volume 29
          1148 руб             2011 год          мягкая обложка

L'evolution du haiku en France et ses caracteristiques. Le Haiku, forme poetique traditionnelle japonaise de plus de 350 ans, fut introduit en France au debut du XXe siecle...
          3750 руб             2011 год          548 стр.          мягкая обложка

Lettres De Ninon De Lenclos Au Marquis De Sevigne, Avec Sa Vie (French Edition)
          1147 руб             2011 год          мягкая обложка

Etre maraicher dans la plaine de Montesson. De nourrir a servir, de produire a offrir, du primaire au tertiaire ? 1973-2004
Pourtant, en 30 ans, de 1973 a 2004, nous assistons a une veritable mutation de cette activite qui augure bien de son avenir. A travers l' etude de ce cas particulier et local nous sommes mieux a meme de comprendre l' histoire de l' agriculture, de l' evolution de la ville et aussi des comportements culinaires des Francais.
          1891 руб             2010 год          124 стр.          мягкая обложка

Contribution au developpement des modeles et des outils de simulation numerique Etude sur la simulation numerique de la combustion supersonique.
Le 4-e chapitre presente la methodologie et les resultats d' une etude numerique sur la combustion supersonique. Cette etude concerne la validation des modeles numeriques, le choix des conditions aux limites, l' adaptation du maillage et la comparaison des configurations bi- et tridimensionnelle.
          3780 руб             2010 год          324 стр.          мягкая обложка

L'alliance, une interpretation en termes d'information et de creation de connaissance Application au secteur institutionnel bancaire et financier Strategies d'alliances dans le secteur bancaire.
Le constat du developpement des strategies d' alliance dans le secteur bancaire invite a s' interroger sur les fondements d' un tel phenomene. Les theories institutionnelles, prenant appui sur une conception purement contractuelle des activites productives, se revelent insuffisantes pour fournir une interpretation pertinente de la division du travail entre marche, firme et cooperation. L' etude du phenomene de bancassurance a permis d' etablir deux types de conditions susceptibles de fournir une explication aux alliances: la nature de l' environnement (fondement exogene) et la nature de l' activite (fondement endogene). Nous avons cherche, a souligner la nature essentielle des ressources immaterielles dans l' interpretation des nouvelles formes organisationnelles afin de degager les bases d' une theorie de l' organisation de l' industrie fondee sur l' information et la creation de connaissance. L' approche de la coordination des activites sous l' angle d' un probleme informationnel conduit a etablir un lien entre l' efficacite des differents mecanismes de coordination, la nature de l' activite et les contraintes environnementales.
          3433 руб             2011 год          300 стр.          мягкая обложка

Cinq sur cinq. Evaluation de la compréhension orale au niveau A2 (+ Audio CD)
Cet ouvrage est destiné à un public d' adolescents ou d' adultes souhaitant s' entraî ner à la compré hension orale pour le niveau R2. Ces enregistrements varié s et à caractè re authentique sont aussi des supports pré cieux pour les enseignants qui souhaitent é voluer de maniè re fiable et valide les apprenants.
          1974 руб             2010 год          143 стр.          мягкая обложка

Cycle de Gui de Clairbois 4. Les chemins de la honte
Gui doute de la victoire. Les premiè res forteresses turques sont tombé es. Les Croisé s, avec à leur tê te Enguerrand de Coucy, Jean de Nevers, Philippe d’Artois et Boucicaut, pé nè trent en terre impie pour y semer terreur et dé solation. La banniè re du Christ, toujours plus entaché e du sang d’innocents, inspire colè re et dé goû t au jeune chevalier de Clairbois. Quelle armé e pourrait s’enorgueillir de tels faits d’armes?
          1174 руб             2006 год          521 стр.          мягкая обложка

Diversifikationsstrategie bei Aufbau einer neuen Marke. Zigarrenfabrik De Olifant / De Eenhoorn Koffie Unternehmerisches Beispiel:
Erfahrenen Firmen versuchen deshalb Synergiepotentiale zu nutzen und gleichzeitig das Firmenrisiko zu streuen.
          1994 руб             2008 год          100 стр.          мягкая обложка

Las convenciones de genero en aleman y espanyol:. El ejemplo del folleto de cursos de idiomas
Ello sucede diferenciando no solo entre ejemplares de emisor publico y privado sino entre los diferentes subtextos que integran el folleto, algunos de los cuales, como el dedicado a describir los atractivos de la ciudad donde tiene lugar el curso, son exponentes de generos per se. Tales subtextos constituyen el marco en que se consideran sus respectivos segmentos textuales recurrentes, asi como la frecuencia de marcadores textuales que realizan acciones comunicativas pertenecientes a las tres funciones caracteristicas del folleto, esto es, persuasiva, referencial y directiva, segun un modelo funcional propio.
          3231 руб             2010 год          520 стр.          мягкая обложка

Jean-Baptiste de Nompere de Champagny
He was born in Roanne, Loire.
          1596 руб             2010 год          120 стр.          мягкая обложка

Francois-Joachim de Pierre de Bernis
High Quality Content by WIKIPEDIA articles!
          1392 руб             2010 год          92 стр.          мягкая обложка

Guerre de Palestine de 1948
High Quality Content by WIKIPEDIA articles!
          1392 руб             2010 год          96 стр.          мягкая обложка

Coupe du Monde de Football de 1998
          1840 руб             2010 год          140 стр.          мягкая обложка

Equipe de France de Rugby a XV
          1840 руб             2010 год          140 стр.          мягкая обложка

Guerre de Succession de Bretagne
High Quality Content by WIKIPEDIA articles!
          1840 руб             2010 год          140 стр.          мягкая обложка

Equipe de France de Football en 1904
La rencontre s' acheva sur le score de 3 a 3. Dans le cadre de l' amitie franco-belge, le mecene Evance Coppee decide d' organiser un match de football entre l' equipe de Belgique et l' equipe de France. Les francais repondent favorablement a l' invitation et se preparent en consequence.
          1188 руб             2010 год          68 стр.          мягкая обложка

Plan de partage de la Palestine
Le 29 novembre 1947, le plan de partage de la Palestine (ou plus exactement de ce qui restait de la Palestine, une partie ayant deja ete separee afin de constituer la Transjordanie) elabore par l’UNSCOP est approuve par l’Assemblee generale de l’ONU, a New York (resolution 181 de l’assemblee generale).
          1188 руб             2010 год          68 стр.          мягкая обложка

Pierre Andre de Suffren de Saint Tropez
Admiral comte Pierre Andre de Suffren de Saint Tropez, bailli de Suffren (17 July 1729 – 8 December 1788), French admiral, was the third son of the marquis de Saint Tropez, head of a family of nobles of Provence which claimed to have emigrated from Lucca in the 14th century.
          1392 руб             2010 год          80 стр.          мягкая обложка

Histoire De Waldrade, De Lother II Et De Leurs Descendants (French Edition)
          1151 руб             2011 год          мягкая обложка

La Medecine Et Les Medecins Dans L'oeuvre De H. De Balzac (French Edition)
          598 руб             2011 год          мягкая обложка

Catalogue Des Actes De Henri De Gueldre Prince-Eveque De Liege (French Edition)
          1150 руб             2011 год          мягкая обложка

Lei De Elecciones De La Republica De Chile (Spanish Edition)
Несмотря на то, что была проведена серьезная работа по восстановлению первоначального качества издания, на некоторых страницах могут обнаружиться небольшие "огрехи": помарки, кляксы и т. п. Книга представляет собой репринтное издание.
          596 руб             2011 год          мягкая обложка

Les Confreries De Penitents De Tulle (French Edition)
          601 руб             2011 год          мягкая обложка

De La Fayette, Volume 1 (French Edition) Oeuvres Completes De Mme.
          1141 руб             2011 год          мягкая обложка

L'ancienne Faculte De Medecine De Paris (French Edition)
          1142 руб             2011 год          мягкая обложка

De L'huile De Foie De Morue Et De Ses Succedanes (French Edition)
          1142 руб             2011 год          мягкая обложка

НОВЫЙ ГОД


на главную

 (499) 213 04 22

Интернет магазин Книги почтой booksiti.net.ru, все книги Вы можете приобрести наложенным платежом, сделав заказ на сайте. Большой выбор литературы по бизнесу, экономике, праву. Техническая научная литература. Детские книги и учебники для школы. Медицинские издания. Художественная литература. Сайт booksiti.net.ru это интернет-магазин литературы, который успешно работает на книжном рынке уже 3 года. Ведущим методом работы является рассылка литературы наложенным платежом в регионы. В крупных издательствах наложенным платежом книги не отправляют, а что делать покупателю, дабы гарантированно получить свой заказ? При отправке наложенным платежом заказ оплачивается при получении на почте, что важно для розничного покупателя. Ведь не все необходимые для работы книги можно купить в родном городе. Если вы всю жизнь идёте по пути самосовершенствования и саморазвития, то на сайте booksiti.net.ru вы обязательно найдете для себя новые и интересные книги.